Altershypogonadismus – der unterschätzte Testosteronmangel

Bei einer 84-jährigen Patientin zeigten sich im Blutbild eine leichte Leukozytose, eine normozytäre, normochrome Anämie und eine Thrombozytopenie.

DR. MED. ADRIANNA JAGIELLO

In der manuellen Differenzierung waren ca. 30 % kleine bis mittelgroße atypische Lymphozyten mit folgender Morphologie zu finden: randständiger Kern mit scholligem, dichtem Chromatin, mäßig bis stark basophilem Zytoplasma mit perinukleärer Aufhellung. Diese morphologischen Besonderheiten sprechen für Plasmazellen.

Plasmazellen sind im unauffälligen Blutausstrich normalerweise nicht zu sehen bzw. es können einzelne reife Plasmazellen bei schweren bakteriellen Infektionen vorkommen. Viele Plasmazellen können dagegen in der terminalen Phase einer Plasmazellneoplasie auftreten, bei einer Plasmazellleukämie sind Plasmazellen sogar stark vermehrt (> 20 %), wie dies bei unserer Patientin der Fall war.

Plasmazellen sind ausdifferenzierte reife B-Zellen, die spezifische Immunglobuline gegen Infektionserreger sezernieren und zusammen mit lymphoplasmozytoiden Zellen für die humorale Immunität verantwortlich sind. Eine klonale Expansion von Plasmazellen führt dazu, dass die Zellen komplette bzw. inkomplette monoklonale Immunglobuline bilden, welche für die Infektabwehr keinen Nutzen bringen und im Serum und Urin reichlich vorhanden sein können. Dies kann zur Labordiagnostik (Serumelektrophorese, Immunfixation im Serum und Urin, freie Leichtketten im Serum und Urin) genutzt werden.

Eine Plasmazellleukämie ist sehr selten. Dabei überschreitet der Plasmazellanteil der Leukozyten im Differenzialblutbild 20 % und/oder > 2.0 G/l im peripheren Blut. Das Knochenmark ist normalerweise ausgedehnt diffus infiltriert, außerdem werden häufig neoplastische Plasmazellen extramedullär, zum Beispiel in der Leber, Milz, Liquor gefunden. Immunphänotypisch zeigt die monoklonale Population einen aberranten Phänotyp, bei 80 % der Fälle fehlt eine CD56-Expression.

Es wird zwischen einer de-novo-Plamazellleukämie (60–70 %), die bereits bei der initialen Diagnose vorliegt und einer sekundären Plasmazellleukämie (1 %), die sich aus einem bekannten Multiplen Myelom entwickelt, unterschieden. Beide Formen zeigen einen aggressiven Verlauf mit Symptomen, die durch die Verdrängung der normalen Hämatopoese, die Zerstörung der Knochen, die hohen Immunglobulinkonzentrationen und den sekundären Immundefekt verursacht werden.

Das mediane Patientenalter bei Diagnosestellung ist jünger als bei anderen Myelomen. Die relativ kurze Überlebenszeit ist abhängig von der eingesetzten Therapie und ihrem Ansprechen.

Literatur

1. Fuchs R. Manual Hämatologie. 32. Auflage, 2022, Nora-Verlag
2. Oertel J. Hämatologische Diagnostik im Blutausstrich. 1. Auflage, 2005, Georg Thieme Verlag KG
3. S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom. Juni 2021, AWMF-Registernummer: 018/035 OL